神经电生理室

疾病信息

• 治疗

  1. 药物治疗帕金森病患者在进行帕金森治疗时，选用药物治疗是目前专家们公认的早期治疗方法。对于药物治疗帕金森，患者在使用时一定要注意以下几点原则：1)要长期服药，这样才能相对的控制好症状，帕金森病的药物治疗是终身性对症性治疗;2) 最小剂量、最满意效果：这一点也就是要求帕金森患者遵从所谓的“剂量滴定”原则，以最小剂量达到最满意效果;同时强调“细水长流，不求全效”;3) 权衡利弊、联合用药。不同的帕金森患者对药物的选择与使用都是不一样的。选用帕金森治疗药物的总体目标是延缓病情的进展，控制疾病的症状，从而维持或改善患者的生活质量。具体目标是尽可能延长症状控制的年限，尽量减少药物的不良反应和并发症。 药物治疗的目…

• 临床诊断标准

  帕金森病的准确诊断是非常困难的，需要依赖神经内外科医生治疗帕金森病的丰富临床经验。虽然现在有一些先进的医疗技术可以对早期帕金森病做出诊断。但是，因为这些高科技的诊断非常昂贵，多为研究目的使用，临床应用尚不普遍。根据患者的发病年龄、缓慢起病、进行性加重的特点，结合帕金森病的症状表现，中晚期的帕金森病诊断比早期诊断要简单明确的多。虽然帕金森病不仅有运动障碍表现，还有非运动障碍的症状，但在临床诊断中最重要的依据依然是运动障碍症状，一般临床认为具有下面四项的患者可诊断为帕金森病：1）病人至少存在下列两个主征，并至少包括前两项中的一个：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势性反射障碍。 2）病人的帕金森病症状…

• 临床表现

  帕金森病的主要症状包括震颤、肌张力增高(强直)、运动障碍及姿势与平衡障碍等。起病缓慢，逐渐加剧，首发症状因人而异。且上述症状并非全部出现，有的病人即使已经确诊为帕金森病数年之久，仍然不出现上述的某些症状。症状常自一侧肢体(可以是单个上肢或下肢)开始，早期病人双侧肢体症状不对称，呈N字形发展，极少数病人从头颈、躯干发病。但少数病人，症状也始终局限于单一肢体或偏身或某一局部。1 震颤震颤最先出现于肢体的远端(常见于手指)，然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢(“N”字形发展)。一般最后发展至下颌、口唇、舌及头部。上、下肢皆有震颤时，上肢震颤幅度比下肢大，仅有个别病人只限于下肢出现轻微震颤。手指的节律性震颤形成所…

• 基本介绍

  1.帕金森病名称的历史来源帕金森病,又简称PD(Parkinson’s Disease)，是一种慢性的中枢神经系统退化疾病，它会损害患者的运动功能、语言能力以及其他功能，可以使患者丧失工作与生活能力并给家庭带来沉重压力。19世纪，英国人詹姆士•帕金森医生(James Parkinson 1755-1824)(图1) 于1817年在英国发现此神经综合症，他发现有些病人根本不能控制自己的震颤，而且肌力减退，身体前倾，起步后呈奔跑步态，但智力和感觉正常，容易摔跤跌倒，病情呈逐渐恶化。1817年，帕金森医生通过临床观察把详细病历做了首次公开，并根据临床症状将此疾病命名为“震颤麻痹”。随后，法国著名神经病学家夏科医生(J.M. Charcot)(图2)对“震颤麻痹”补充了“肌强直体征”…

• 遗传性肌张力障碍

  肌张力障碍的患者比较关注他们肌张力障碍是否会遗传给子女。在诊断过程中，需要告知患者是否是遗传性肌张力障碍。已知的很多类型的肌张力障碍是有遗传性的，但如今科学家还未确定这些遗传性是否有遗传基因。如今已知的几种突变的遗传基因均有对应类型的肌张力障碍。 研究人员正积极的探索所有类型肌张力障碍的致病基因并找出其他的致病基因。 什么类型的肌张力障碍会遗传？ 如果一个患者被确定为遗传性的肌张力障碍，那么很有可能会把致病基因遗传给下一代，特别是家族成员中已经有成员出现了肌张力障碍的症状时。以下是几种风险较高的家族性遗传类型： 原发性扭转痉挛，包括儿童型和成人型，也包括全身或…

• 抽动症患儿自己应注意些什么？

  抽动症的患儿一般已经具备了一定的思考判断能力，为此， 建议儿童在以下几个方面要努力： 积极配合家长和医生的治疗，树立战胜疾病的信心，确信自己的病是可以治好的。 了解自己的不可控制的症状是因疾病而导致的，就像头痛时捂头一样自然，同学们是可以理解的，不要自己看不起自己，主动和同学交往，以增进友谊。 当影响学习使成绩下降时，要知道是暂时的，通过加倍努力后会赶上来，能够和其他同学一起学习、毕业就证明自己有毅力、有能力。 避免情绪波动。平时少看电视，不玩游戏机，不看恐怖影视剧。和同学和善相处，不打架斗殴，尽量控制自己的不良冲动行为。 预防感冒，早睡…

• 原(特)发性震颤的诊断和治疗指南-中华医学会神经学组

• 手肌张力障碍-书写痉挛

  手肌张力障碍是手部的局限性肌张力障碍，影响手指、手、前臂，甚至是肩部。常出现在需要手和前臂的精细协调控制的动作中。常见于音乐家、高尔夫职业选手、打字员等职业，并且只有在他们演奏乐器、挥杆比赛、打字时才发生。由于此病最早是发生在以写作谋生的作者中，又称“书写性痉挛”。手肌张力障碍可以是单独发病的局限性肌张力障碍，也可以是全身性肌张力障碍的部分表现。 病因 大多数手肌张力障碍表现为原发性和继发性。原发性与早发全身性扭转痉挛有关（DYT1型肌张力障碍）。仅有5%～25%的患者有家族史，更多的患者无家族史。 继发性的手扭转痉挛，是由于外伤、周围神经损害或脊髓受损造成的。症状不仅在运动时出现…

• 抽动秽语综合征与家长的配合

  首先，家长不必过分担心和紧张抽动的症状，而是仔细观察和分析引起抽动可能的原因，并改善家庭环境，避免这些因素的出现。 家长要帮助孩子寻找诱发抽动的原因。有些原因对成人来说微不足道，如同学的冲突、电视中紧张的镜头、经历害怕的事件，但对儿童来说可造成心理紧张而产生抽动，若能消除引起紧张的这些心理因素，抽动症状就会减少甚至消失。 若有学校因素,应与老师联系协同解决。 对属于无法解决的因素,则应给予支持性心理疗法,帮助小儿找正确的对待方法。 其次，对抽动的儿童，家长不要训斥和批评，也不要过分关注和提醒。要多给孩子关怀和爱；应耐心帮助、体贴安慰、循循善诱的教导。鼓励孩…

• 2011年美国神经病学会特发性震颤治疗指南

• 脑外伤与肌张力障碍

  当头部遭受突然的外作用力撞击或物体刺穿颅骨破坏脑组织，称为脑外伤。脑外伤会造成很多神经系统症状，包括肌张力障碍和其他运动障碍疾病。 症状 由于大脑受到的外部伤害程度不同，引起的症状严重程度也不同 轻微的脑外伤，例如脑震荡，可以引起短暂的意识丧失，几秒或几分钟之后恢复正常；头疼、头晕、视力模糊、疲乏、耳鸣、味觉异常、情绪异常、记忆和注意力集中等问题也是常见脑外伤的表现。 中度、重度脑外伤症状与轻微脑外伤表现类似，但会出现持续的剧烈头疼、反复的恶性呕吐、惊厥或癫痫发作，昏迷，一侧或双侧瞳孔散大、言语不清、四肢麻木无力、共济失调等等。 有些脑外伤的症状…

• 抽动秽语综合征指南-中华医学会-2009

• 肌张力障碍的理疗

  理疗是肌张力障碍患者治疗过程中重要的辅助手段，肌张力障碍的分型中，很多类型的肌张力障碍影响着患者的运动功能、姿势、平衡、体力和生活自理能力。理疗不能直接治愈肌张力障碍，但是能缓解由于肌张力障碍引起的不适。 患者在理疗医师的帮助下，应认识到正确的理疗方法能对肌张力障碍造成的症状做出补偿性改善。由于肌张力障碍的复杂性，并不是所有的理疗方法都适合，有的会加重患者症状，有些会减轻，学会正确的理疗方式是非常重要的。这还会协助提高其他治疗肌张力障碍方法的疗效。 理疗是一个缓慢的过程，它的疗效不会很快的显示出来，但坚持正确的理疗程序，会帮助患者提高生活的各个方面，所以患者应该对理疗保持一个持…

• 肌张力障碍的常见问题解答

  1. 肌张力障碍引起的疼痛最佳处理方法 肌张力障碍可引起患者的疼痛，患者疼痛的程度依据个体的不同，差异也较大。继发性肌张力障碍比原发性肌张力障碍的疼痛更常见。治疗肌张力障碍异常收缩和痉挛的治疗方法同样可以缓解疼痛，例如肉毒素和肌松药物能有效缓解疼痛。 如果疼痛持续存在，一些非处方药物对缓解疼痛也同样有效并应优先使用，例如布洛芬、对乙酰氨基酚等。使用前请咨询医生，以确定疼痛是否是由于肌张力障碍引起的，还是由于其他疾病引起的，比如关节炎或者神经受压。 痉挛性斜颈患者常伴随着顽固性头疼，这类疼痛可通过肉毒素注射缓解，也可以口服强镇痛药物。如果是由于颈椎病或者神经根刺激引起的疼痛，则…

• 妊娠期的帕金森病患者要如何用药

  p {text-indent:2em;} 根据关于帕金森病和妊娠的一些医学文献述评显示，大约半数怀孕的帕金森病妇女在怀孕期间，帕金森病运动症状有所恶化。而有一部分人在怀孕期间服用左旋多巴药物，对症状改善是有效的，根据有限的数据表明，这些药物似乎对母子双方都是安全的。此外，帕金森病似乎并没有增加分娩并发症或出生缺陷的风险。这项研究发表在Parkinsonism and Related Disorders 5月11日在线版上。 帕金森病通常发生在55岁以后，此时已经过了生育年龄。然而在美国，每年约有400名50岁以下的妇女被诊断为帕金森病，其中会成为孕妇的尚不可知。 波特兰Mara Seier博士为了了解妊娠对帕金森病症状的影响的帕金森病及其…

• 运动锻炼对帕金森病的影响

  p {text-indent:2em;} 通过对25年发表的106项研究进行Meta分析（又称荟萃分析，即对具备特定条件的、同课题的诸多研究结果进行综合的一类统计方法），科学家们了解到运动锻炼可能对帕金森病患者有益。这项分析结果发表于10月19日The Journal of Parkinson’s Disease在线版杂志上。 有研究指出锻炼和运动对帕金森病患者存在潜在意义。但是，目前最好的运动“处方”还没有明确定义，例如，哪些活动可能是对帕金森病患者最有利，再比如锻炼是如何影响症状的。 蒙特利尔大学Christian Duval教授带领的研究团队，回顾了1981年到2005年的106项研究，而这106项研究的目的都是在探讨运动锻炼对帕金森病四个方面的影响：身…

• 遗传异常和帕金森病、学习障碍、精神分裂症之间的关系

  p {text-indent:2em;} 根据2016年5月版Lancet Neurology研究报道显示，有一种基因突变是造成心脏畸形、精神分裂症和学习障碍的危险因素，同时也可能与早发性帕金森病有关。这种基因突变还会影响身体其他方面的健康。这项研究可能对那些在45岁之前就患帕金森病的人群有影响。 基因突变的类型有很多种，其中的一种是由于基因中缺失一段DNA造成的。缺失突变是比较罕见的，但最常发生在22号染色体的q11.2段上。22q11.2缺失，增加患精神分裂症的风险，还可能导致腭裂，心脏缺损。在大约90%的病例中，这样的基因缺失发生在胚胎自然发育过程，而不是遗传的。 研究人员先前发现，在22q11.2缺失人群中，帕金森病的发病率高…

• 发现α-突触核蛋白有毒团块进入大脑的入口

  p {text-indent:2em;} 9月30日Science杂志刊登，科学家们发现了有毒蛋白团块是通过一个名为LAG3的分子通道进入帕金森病人脑细胞的。研究人员还表示，阻止这些蛋白质团块（α-突触核蛋白）通过这道分子通道进入，可减缓或阻止大鼠的帕金森症状，这将为治疗帕金森病提供一个新的策略。 当控制人体运动的脑细胞逐渐衰弱凋亡时，帕金森病会逐渐发展。我们之前提到的路易小体就是这些凋亡的细胞积累形成的，也被称作α-突触核蛋白团块。最近的研究表明，这些异常的α-突触核蛋白团块可以在细胞之间传染，就如同传染病一般。 约翰斯?霍普金斯大学的Ted M. Dawson教授带领研究人员，对蛋白质团块是如何进入健康的多巴胺神经…

• 通过了解两组产生多巴胺的神经元来了解帕金森

  p {text-indent:2em;} 研究人员可能已经解决了一个长期存在的关于在帕金森病患者中脑细胞凋亡的难题。在7月11日Nature在线版发表的一项研究表示，在帕金森病患者大脑中有两种不同类型的多巴胺能神经元丢失。不仅如此，这项研究还发现，每一种神经元控制不同类型的行为，这可能有助于科学家们更好的靶向治疗帕金森病。 科学家们早就知道，帕金森病患者多巴胺能神经元的凋亡导致了多巴胺释放的减少，而多巴胺有两个不同的作用，一是帮助身体活动，二是对犒赏做出反应（reward system）。这就解释了为什么帕金森药物有时能缓解症状，有时候又会导致异动（额外的多巴胺会影响大脑的犒赏机制）。但在此之前，我们很难解释神…

• 帕金森病患者中调节脑细胞变化的关键酶

  p {text-indent:2em;} 在实验室大鼠的研究中，科学家已经确定了一个单分子，这是一种调节脑细胞中毒性α-突触核蛋白积聚的酶，被称为c-Abl。而这些积聚成的蛋白团块称为Lewy小体，是帕金森病（PD）的标志。这一发现表明，阻断这种酶可能是一种治疗帕金森病有效的新方法。这一研究发表在6月27日在线版The Journal of Clinical Investigation上。 科学家早已知道，脑细胞受α-突触核蛋白团块影响。但是这些团块只能在尸检时才能看到。尸检研究也表明c-Abl酶在帕金森病患者的大脑中特别活跃。此外，用患有帕金森病的实验室小鼠研究阻断c-Abl和其他物质来减缓疾病的进展。 这项新的研究的研究人员是由约翰霍普金斯大学…