帕金森病
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康复与锻炼是帕金森病人需要提高的一个薄弱环节,很多患者因为帕金森病的症状导致害怕摔跤等心理障碍,从而拒绝进行任何活动,这是不对的。步态、平衡和肌力是帕金森病人的康复锻炼需要解决的主要方面,此外锻炼能使患者保持心情愉快、提高体力、提升身体的协调和平衡能力、缓解便秘和失眠等等,当然锻炼要根据个体差异选择适宜的活动。下图是一些简单动作,适用于大多数患者情况,最好每天能坚持锻炼30分钟。症状控制较好的患者还可以在此基础上适当提高锻炼的强度,比如打太极拳、简易瑜伽等(如图6)。图 6-帕金森病患者术后康复锻炼动作示意图患者常常因为语言障碍而变得越来越不愿意讲话,而越不讲话,又会导致语言功能更加退化。和家人长期…
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术后程控管理是DBS治疗的重要组成部分。脑起搏器被植入帕金森患者体内后,手术并没有完全完成,这是脑深部电刺激术DBS与传统外科手术较大的区别之一,确切地说术后程控才是治疗的开始。术后程控治疗管理非常重要,不仅需要对“神经刺激器”进行参数调节,对药物的用法进行调整,还需要心理的疏导和康复指导,以实现DBS的治疗效果。第一次脑起搏器开机需在术后一个月左右,并且身体各方面恢复正常之后才能进行,医生会用体外程控仪对埋入胸前皮下的“脉冲发生器”(又称“神经刺激器”,俗称”电池“)进行参数调控,这个过程称为“程控”。“程控”是一个无创伤无痛苦的过程。医生根据患者的整体情况设定治疗方案。一般来讲,患者在术后半年内,…
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1. 药物治疗帕金森病患者在进行帕金森治疗时,选用药物治疗是目前专家们公认的早期治疗方法。对于药物治疗帕金森,患者在使用时一定要注意以下几点原则:1)要长期服药,这样才能相对的控制好症状,帕金森病的药物治疗是终身性对症性治疗;2) 最小剂量、最满意效果:这一点也就是要求帕金森患者遵从所谓的“剂量滴定”原则,以最小剂量达到最满意效果;同时强调“细水长流,不求全效”;3) 权衡利弊、联合用药。不同的帕金森患者对药物的选择与使用都是不一样的。选用帕金森治疗药物的总体目标是延缓病情的进展,控制疾病的症状,从而维持或改善患者的生活质量。具体目标是尽可能延长症状控制的年限,尽量减少药物的不良反应和并发症。 药物治疗的目…
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帕金森病的准确诊断是非常困难的,需要依赖神经内外科医生治疗帕金森病的丰富临床经验。虽然现在有一些先进的医疗技术可以对早期帕金森病做出诊断。但是,因为这些高科技的诊断非常昂贵,多为研究目的使用,临床应用尚不普遍。根据患者的发病年龄、缓慢起病、进行性加重的特点,结合帕金森病的症状表现,中晚期的帕金森病诊断比早期诊断要简单明确的多。虽然帕金森病不仅有运动障碍表现,还有非运动障碍的症状,但在临床诊断中最重要的依据依然是运动障碍症状,一般临床认为具有下面四项的患者可诊断为帕金森病:1)病人至少存在下列两个主征,并至少包括前两项中的一个:静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势性反射障碍。 2)病人的帕金森病症状…
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帕金森病的主要症状包括震颤、肌张力增高(强直)、运动障碍及姿势与平衡障碍等。起病缓慢,逐渐加剧,首发症状因人而异。且上述症状并非全部出现,有的病人即使已经确诊为帕金森病数年之久,仍然不出现上述的某些症状。症状常自一侧肢体(可以是单个上肢或下肢)开始,早期病人双侧肢体症状不对称,呈N字形发展,极少数病人从头颈、躯干发病。但少数病人,症状也始终局限于单一肢体或偏身或某一局部。1 震颤震颤最先出现于肢体的远端(常见于手指),然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢(“N”字形发展)。一般最后发展至下颌、口唇、舌及头部。上、下肢皆有震颤时,上肢震颤幅度比下肢大,仅有个别病人只限于下肢出现轻微震颤。手指的节律性震颤形成所…
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1.帕金森病名称的历史来源帕金森病,又简称PD(Parkinson’s Disease),是一种慢性的中枢神经系统退化疾病,它会损害患者的运动功能、语言能力以及其他功能,可以使患者丧失工作与生活能力并给家庭带来沉重压力。19世纪,英国人詹姆士•帕金森医生(James Parkinson 1755-1824)(图1) 于1817年在英国发现此神经综合症,他发现有些病人根本不能控制自己的震颤,而且肌力减退,身体前倾,起步后呈奔跑步态,但智力和感觉正常,容易摔跤跌倒,病情呈逐渐恶化。1817年,帕金森医生通过临床观察把详细病历做了首次公开,并根据临床症状将此疾病命名为“震颤麻痹”。随后,法国著名神经病学家夏科医生(J.M. Charcot)(图2)对“震颤麻痹”补充了“肌强直体征”…
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p {text-indent:2em;} 根据关于帕金森病和妊娠的一些医学文献述评显示,大约半数怀孕的帕金森病妇女在怀孕期间,帕金森病运动症状有所恶化。而有一部分人在怀孕期间服用左旋多巴药物,对症状改善是有效的,根据有限的数据表明,这些药物似乎对母子双方都是安全的。此外,帕金森病似乎并没有增加分娩并发症或出生缺陷的风险。这项研究发表在Parkinsonism and Related Disorders 5月11日在线版上。 帕金森病通常发生在55岁以后,此时已经过了生育年龄。然而在美国,每年约有400名50岁以下的妇女被诊断为帕金森病,其中会成为孕妇的尚不可知。 波特兰Mara Seier博士为了了解妊娠对帕金森病症状的影响的帕金森病及其…
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p {text-indent:2em;} 通过对25年发表的106项研究进行Meta分析(又称荟萃分析,即对具备特定条件的、同课题的诸多研究结果进行综合的一类统计方法),科学家们了解到运动锻炼可能对帕金森病患者有益。这项分析结果发表于10月19日The Journal of Parkinson’s Disease在线版杂志上。 有研究指出锻炼和运动对帕金森病患者存在潜在意义。但是,目前最好的运动“处方”还没有明确定义,例如,哪些活动可能是对帕金森病患者最有利,再比如锻炼是如何影响症状的。 蒙特利尔大学Christian Duval教授带领的研究团队,回顾了1981年到2005年的106项研究,而这106项研究的目的都是在探讨运动锻炼对帕金森病四个方面的影响:身…
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p {text-indent:2em;} 根据2016年5月版Lancet Neurology研究报道显示,有一种基因突变是造成心脏畸形、精神分裂症和学习障碍的危险因素,同时也可能与早发性帕金森病有关。这种基因突变还会影响身体其他方面的健康。这项研究可能对那些在45岁之前就患帕金森病的人群有影响。 基因突变的类型有很多种,其中的一种是由于基因中缺失一段DNA造成的。缺失突变是比较罕见的,但最常发生在22号染色体的q11.2段上。22q11.2缺失,增加患精神分裂症的风险,还可能导致腭裂,心脏缺损。在大约90%的病例中,这样的基因缺失发生在胚胎自然发育过程,而不是遗传的。 研究人员先前发现,在22q11.2缺失人群中,帕金森病的发病率高…
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p {text-indent:2em;} 9月30日Science杂志刊登,科学家们发现了有毒蛋白团块是通过一个名为LAG3的分子通道进入帕金森病人脑细胞的。研究人员还表示,阻止这些蛋白质团块(α-突触核蛋白)通过这道分子通道进入,可减缓或阻止大鼠的帕金森症状,这将为治疗帕金森病提供一个新的策略。 当控制人体运动的脑细胞逐渐衰弱凋亡时,帕金森病会逐渐发展。我们之前提到的路易小体就是这些凋亡的细胞积累形成的,也被称作α-突触核蛋白团块。最近的研究表明,这些异常的α-突触核蛋白团块可以在细胞之间传染,就如同传染病一般。 约翰斯?霍普金斯大学的Ted M. Dawson教授带领研究人员,对蛋白质团块是如何进入健康的多巴胺神经…
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p {text-indent:2em;} 研究人员可能已经解决了一个长期存在的关于在帕金森病患者中脑细胞凋亡的难题。在7月11日Nature在线版发表的一项研究表示,在帕金森病患者大脑中有两种不同类型的多巴胺能神经元丢失。不仅如此,这项研究还发现,每一种神经元控制不同类型的行为,这可能有助于科学家们更好的靶向治疗帕金森病。 科学家们早就知道,帕金森病患者多巴胺能神经元的凋亡导致了多巴胺释放的减少,而多巴胺有两个不同的作用,一是帮助身体活动,二是对犒赏做出反应(reward system)。这就解释了为什么帕金森药物有时能缓解症状,有时候又会导致异动(额外的多巴胺会影响大脑的犒赏机制)。但在此之前,我们很难解释神…
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p {text-indent:2em;} 在实验室大鼠的研究中,科学家已经确定了一个单分子,这是一种调节脑细胞中毒性α-突触核蛋白积聚的酶,被称为c-Abl。而这些积聚成的蛋白团块称为Lewy小体,是帕金森病(PD)的标志。这一发现表明,阻断这种酶可能是一种治疗帕金森病有效的新方法。这一研究发表在6月27日在线版The Journal of Clinical Investigation上。 科学家早已知道,脑细胞受α-突触核蛋白团块影响。但是这些团块只能在尸检时才能看到。尸检研究也表明c-Abl酶在帕金森病患者的大脑中特别活跃。此外,用患有帕金森病的实验室小鼠研究阻断c-Abl和其他物质来减缓疾病的进展。 这项新的研究的研究人员是由约翰霍普金斯大学…
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我们已经知道,在大脑活动过程中,大脑细胞会产生可能有害的蛋白质团块或聚集物,而且这些大脑废物往往和神经退行性疾病相关,比如帕金森病、路易体病和多系统萎缩症中出现的突触核蛋白,与阿尔茨海默病密切相关的β-淀粉样蛋白。因为这类聚集物和蛋白质团块会干扰大脑中电信号和化学信号的传导,继而给大脑带来不可弥补的损伤。 而最新研究发现,大脑中存在一套清除大脑废物的完整通路,他们将这个通路命名为“胶质淋巴系统”, 并认识到该系统在睡眠时最活跃。 其中起重要作用的就是星形胶质细胞,科学家们用小鼠做试验,发现脑脊液以星形胶质细胞为入口,进入了大脑组织,这之后液体离开了星形胶质细胞,同时带走大脑中的废弃…
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p {text-indent:2em;} 2016年1月11日国际学术期刊JAMA Neurology发表了一项研究出现早期体重下降的帕金森患者其病情恶化往往比体重保持稳定和体重增加的患者更加迅速。 体重下降在帕金森患者中是很常见的现象,这当中有很多原因,例如:药物可能会使食欲减退或者引起恶心,运动症状会使吃饭变得困难。其他神经退行性疾病包括亨廷顿病和肌萎缩侧索硬化研究中,常结合体重指数(BMI,基于统计学的身高体重比例关系)进行研究。到目前为止,帕金森病进展情况与体重变化之间的关系并没有明确的报道。 哈佛医学院Anne-Marie A. Wills医学博士对1673名受试者进行临床试验,受试者的帕金森病程在5年以内,平均年龄62岁,其…
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随着近几十年来神经外科的不断发展、脑成像和生物工程技术的飞跃,帕金森病外科治疗成为现实。脑深部电刺激术(以下简称为DBS手术)是目前治疗帕金森病的最先进神经外科方法,是帕金森病中晚期患者的主要治疗手段。DBS手术对帕金森病患者的震颤、僵直和运动不能以及长期服药引起的副作用如剂末现象、异动症等都有显着的疗效。 对于考虑选择DBS的患者,不仅要了解外科手术预期效果,还要了解手术的局限性和风险,以及手术的治疗步骤。每一个帕金森病人都是独一无二的,所以DBS手术对每个患者目的也是不一样的。 本文导读,鼠标点击跳转到相应章节 什么是DBS? DBS对哪些帕金森的症状最…
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丘脑底核(STN)高频电刺激(HFS)能够长期改善帕金森氏病(PD)患者的临床症状,如运动迟缓、震颤和僵直等,可是对冻结步态(FOG)的疗效不佳。STN低频刺激(LFS)对FOG具有一定疗效,但不足之处也较明显,如仅对部分患者的症状有效,疗效持续时间较短,还可能会加重运动迟缓、震颤和僵直等。考虑到HFS和LFS各自的作用和不足,北京清华大学神经调控技术国家工程实验室的Fumin Jia等研究STN变频刺激(variable frequency stimulation,VFS)的参数和对PD患者冻结步态的治疗效果,结果发表于2015年10月《Parkinsonism Relat Disord》在线。 研究报道了1例66岁老年男性PD患者,病程5年,术前用药为左旋多巴(L-DOPA)1000mg/d加普…
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Neurology杂志在9月版面上刊登了一个研究结论:认知损害是帕金森病人常见的并且发展迅速的症状。帕金森病患者发生认知损害的概率约为50%,出现认知异常的时间平均为患病后5年,从一开始的无认知受损发展到有轻度认知损害约需6-11年,部分患者在后续5年内会继续发展成痴呆症状。 现对帕金森病的诊断和治疗大多集中在运动功能方面,但是在帕金森病早期,病人就经常会感觉到思维能力大不如前,执行多个任务时思维运转非常困难。 为了更好的了解认知损害的发展速度,揭示引起认知损害的风险因素,Daniel Weintraub博士招募了141位帕金森病患者开展有关研究。所有的患者均在宾夕法尼亚大学的帕金森病研究机构-尤德尔中心接受了…
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X性连锁隐性遗传肌张力障碍-帕金森综合征(XDP,又名lubag综合征),是一种遗传性肌张力障碍,仅见于男性菲律宾人,更准确的说应当是菲律宾的Ilonggo地区。这是一种进行性退化疾病,随时间进展,症状加重。 症状 XDP仅影响菲律宾男性,女性非常罕见。 症状发作的时间从青春期、中年至晚年不等,均可发作。 早期症状显示为帕金森病,包括静止性震颤、运动徐缓、僵直、平衡障碍和拖步。 后期发展成肌张力障碍后,肢体、舌部、咽部和喉部受累,表现出下颌肌张力障碍,并逐渐发展成为痉挛性斜颈,影响到颈部和肩部。 神经影响学检查时,会出现与帕金森综合征类似的基底节病变,伴神经系…
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几周之前,有学校邀请我给学生们普及关于遗传疾病的科普知识。 我做报告的过程中,一个学生问我如何加入到当地的帕金森病合作组织。这提醒了我,我还没告诉他们我患有帕金森病。于是我深吸一口气,放下笔记本并脱掉外套,告诉他们有关我的病情。尽管他们中有些人了解著名人士与帕金森病抗争的故事,比如拳王阿里、邓小平、陈景润等等,但似乎这个疾病离他们很遥远并且不那么真实。 我向他们介绍了帕金森病的症状和治疗方法,而且告诉他们这种病不会导致死亡,患者的寿命和普通人是一样的。回答完几个问题之后,我坐下来让另外两个学生讲解他们准备的幻灯,但接下来发生的事出乎我的意料。 其中一个学生在他的演示中提到…
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如果你是一位帕金森病患者,是不是容易感到疲乏、有睡眠障碍问题?这不是你一个人的问题,帕金森病患者几乎都有这种症状。 帕金森病的进展中,无论你处于哪个阶段都会有容易疲劳的感觉。在Joseph Friedman博士(巴特勒医院运动障碍疾病研究所主任)的研究中,调查了100个帕金森病患者,有1/3的患者认为疲劳是最影响生活的,它比僵直、行动徐缓的比例要高。其他研究也得出类似的结果,并且显示90%的帕金森病患者有睡眠障碍。 医生常常忽视这些症状的治疗,因为帕金森病是运动障碍类疾病,是以僵直、震颤等症状来判断的。如何解决这些问题,需要先了解这些症状,然后才能采取缓解的措施。 什么是疲乏 人感到疲乏就…